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普通易變免疫缺陷病

放大字體  縮小字體 發布日期:2006-09-23
普通易變免疫缺陷病(common variable immunodeficiency)是相當常見而未明確了解的一組綜合征。男女均可受累,發病年齡在15~35歲不等,可為先天性或獲得性。其免疫缺陷累及范圍可隨病期而變化,起病時表現為低丙種球蛋白血癥,隨著病情進展可并發細胞免疫缺陷。其特點是:①低丙種球蛋白血癥,免疫球蛋白總量和IgG均減少;②2/3患者血循環中B細胞數量正常,但不能分化為漿細胞;淋巴結、脾、消化管淋巴組織中B細胞增生明顯,但缺乏漿細胞。部分病例有T輔助細胞減少、T抑制細胞過多;部分病例有抗T細胞B細胞的自身抗體;或巨噬細胞功能障礙;③患者主要表現為呼吸道、消化道的持續慢性炎癥,自身免疫病的發病率也較高。
 
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